发生率仅1.5%！绍兴宝宝患上罕见病，才7个月大

绍兴杨女士的宝宝川川才7个月大，已经连续高热3天。在外院检查结果提示：白细胞高达2.5万（成人白细胞参考值约1万），C反应蛋白（CRP）达到140mg/L，炎症指标严重“爆表”。这绝非普通感染，当地医生立刻建议杨女士带孩子转往上级医院进一步救治。

抱着浑身滚烫、哭闹不止的宝宝，杨女士万分焦急地来到绍兴市妇幼保健院儿内科门诊。钟永兴主任接诊后仔细查阅了患儿病历，并向家长详细询问了宝宝情况，敏锐地捕捉到几个关键细节：持续高热、白细胞高，但抗生素治疗无效。

“白细胞数值升得这么高，首先要警惕严重细菌感染，同时还需要排除白血病等其他血液系统疾病。”钟主任当即建议患儿入院治疗，并动态监测。

抽丝剥茧

“不完全型川崎病”浮出水面

入院完善检查后，综合患儿高热不退、白细胞持续飙升、血小板不降反升以及贫血等特征，诊疗团队高度怀疑这场“炎症风暴”是由罕见的“不完全型川崎病”引起。

这是婴儿期最容易被漏诊的重症之一。典型川崎病有“发热、皮疹、眼睛红、杨梅舌、手足硬肿”等症状，但1岁以下的小婴儿往往只表现为高热不退，很容易被当成感冒、败血症而误诊。

按照诊疗指南，川川接受了足量丙种球蛋白治疗。然而，一天过去，热度依然顽固，诊断结果最终指向更为罕见的“丙球无反应性川崎病”——这种仅占病例1.5%的特殊类型，若错过黄金治疗期，可能引发致命性冠状动脉病变。

多学科联合

让“炎症风暴”彻底停歇

确诊当晚，儿内科第一时间启动多学科会诊。功能检查科、检验科、药学部等科室专家开展综合研判，制定出更为精准的干预方案。在与家属充分沟通并取得知情同意后，诊疗团队果断启用强效抗炎药物开展治疗。

用药第二天，川川的体温终于退至正常，各项指标稳步好转。与此同时，功能检查科医生用心脏彩超仔细评估了川川的冠状动脉情况。万幸的是，冠脉内径处于正常范围，未见扩张或管壁异常改变，提示在这场凶险的“炎症风暴”中，冠状动脉未受到损伤，远期预后良好。

后续，儿内科为川川制定了精细的抗炎药物减量计划，在医护人员的精心照护下，目前川川已康复出院。

医生提醒：宝宝发热超过5天

需警惕这种“隐匿”的病

川崎病是一种急性全身性中小血管炎，可发生冠状动脉病变，严重者发生冠状动脉瘤，是儿童后天性心脏病的主要原因。经典型川崎病表现为发热，眼结膜充血，皮疹，口唇充血皲裂、杨梅舌，指趾端肿胀，颈部淋巴结肿大。

但是，川崎病不一定“五症俱全”，尤其是6个月以下的小婴儿，常常只表现为持续高热，皮疹、淋巴结肿大等都不明显，称为“不完全型川崎病”。近年来，不完全性川崎病的发病率有增高趋势，年轻家长们如果发现宝宝持续发热伴有炎症指标异常升高，需积极配合医生接受各项检查，以免延误病情。

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